Syndrome de Tourette (SGT)

Le syndrome Gilles de la Tourette (SGT) est un désordre du mouvement caractérisé principalement par des tics moteurs et sonores d’intensité variable qui se développent durant l’enfance et persistent toute la vie. Le caractère singulier et dramatique de ce syndrome est la perception du patient qui est incapable de réprimer les manifestations motrices et vocales qui apparaissent bizarres et qui le gênent dans son rapport avec les autres.

Historique

Initialement décrit par le neurologue George Gilles de La Tourette (1885), pendant plusieurs décennies, on attribua l’étiologie de ces étranges manifestations à des facteurs psychologiques. Depuis la découverte de l’efficacité des neuroleptiques comme thérapeutique pharmacologique, le SGT est devenu un désordre neurocomportemental à caractère nettement organique. Il y a une trentaine d’années à peine, peu de praticiens avaient eu l’occasion de traiter un patient qui présentait un syndrome Gilles de La Tourette (SGT). Comme on croyait que le SGT était une affection rare, on attendait souvent de voir apparaître le symptôme le plus spectaculaire, la coprolalie, pour poser un tel diagnostic. On sait maintenant que cette dernière n’est présente que dans seulement 10-15 % des patients atteints du SGT.

Symptômes cliniques du SGT

Les critères diagnostiques du DSM-5 pour le SGT comprennent la présence de tics moteurs multiples et la présence d’au moins un tic sonore. Les tics peuvent se manifester dès 2-3 ans, mais l’âge moyen d’apparition est autour de 5-7 ans. Les tics moteurs simples sont habituellement les premiers à apparaître et sont obligatoirement présents depuis plus d’un an. Chez un même enfant, ils varient dans le temps en intensité, en fréquence, en complexité, en sévérité et en localisation anatomique. La période pré-pubère coïncide avec une exacerbation des tics, puisque l’on voit apparaître des tics vocaux (vers 11 ans) et des tics complexes (vers 12 ans). En effet, les coprophénomènes se manifestent environ cinq ans après l’apparition des tics moteurs principalement sous forme de coprolalie (14-19 %) et dans une moindre mesure sous forme de copropraxie (5-6%). Une diminution est toutefois observée durant l’adolescence, suivie d’accalmie et stabilisation à l’âge adulte.

Troubles associés au SGT

L’une des particularités du SGT est la présence de troubles associés. La sévérité du SGT est d’ailleurs le plus souvent considérée en fonction de la présence ou non de comorbidités associées, plutôt que de la sévérité des tics eux-mêmes, et le traitement doit d’ailleurs tenir compte des symptômes ciblés comme étant les plus perturbateurs. Les patients sont rarement référés en raison des seuls tics moteurs et vocaux, mais plutôt pour une enfilade de plaintes formulées soit par les parents, soit par l’école, généralement par les deux. Ainsi, on parlera de la polymorphie des symptômes dans le SGT.

SGT, TDA/H et difficultés d’apprentissage

En général, les premiers symptômes rapportés par les parents sont les problèmes d’attention, d’hyperactivité et d’impulsivité qui commencent très tôt chez l’enfant avant même l’apparition des tics. Les parents remarquent surtout la faible tolérance à la frustration chez leur enfant. Le TDAH précède l’apparition des premiers tics, il est présent chez près de 60 % des patients Tourette. Les symptômes rapportés sont les mêmes que dans le TDAH classique : distractibilité, faible contrôle des émotions et de l’inhibition, faiblesses dans les tâches d’attention soutenue et d’attention sélective surtout lors d’une période importante de tics. Sur le plan scolaire, les enfants qui ont un SGT combiné au TDAH présentent des difficultés d’apprentissage (lecture, écriture, mathématiques…) et d’adaptation sociale.

SGT et trouble obsessionnel compulsif (TOC)

Les premières manifestations du TOC surviennent habituellement deux ans après les premiers tics, mais les symptômes ont tendance à persister ou à augmenter avec l’âge. S’il est relativement facile à détecter chez l’adulte parce qu’il s’en plaint lui-même, l’enfant en est souvent inconscient et en parle rarement spontanément. Les comportements obsessionnels compulsifs se manifestent d’abord comme une idée récurrente (obsession) qui mobilise l’espace mental jusqu’à ce qu’une action (compulsion) soit entreprise dans le but d’y mettre fin. Les obsessions portent sur l’agressivité, la sexualité, la symétrie, la religion, l’accumulation, le désir irrationnel de tout conserver et sont davantage reliées au confort personnel. Les compulsions peuvent survenir en réponse à une sensation corporelle désagréable; les gestes compulsifs souvent rapportés chez les patients atteints du SGT consistent à contrôler, à placer les choses de façon symétrique, à vérifier, à toucher, à compter, à répéter des actions, à accumuler des objets et à s’automutiler.

SGT et trouble de comportement (TC)

Des troubles de comportement sont parfois associés au SGT, plus particulièrement chez le jeune garçon; ils sont souvent si dévastateurs qu’ils masquent la présence des tics moteurs. On ne remarque que les comportements perturbateurs qui peuvent en fait être l’expression même d’une compulsion, perçue la plupart du temps comme une provocation de la part de celui qui l’émet. À cause de leur effet nuisible sur l’environnement aussi bien familial que social et scolaire, les problèmes de comportement sont rapidement mis en évidence. Avant même l’apparition des premiers tics moteurs et encore plus des tics sonores, l’enfant a déjà reçu une étiquette de trouble oppositionnel, de trouble de la conduite, de trouble antisocial, d’enfant mal élevé… Étiquettes d’autant plus renforcées que les parents, après toutes sortes de tentatives infructueuses pour trouver une certaine harmonie, finissent par se sentir incompétents et parfois abandonnent plus ou moins leur rôle d’éducateurs. Il est difficile de départager les troubles du comportement qui font partie inhérente du syndrome de ceux qui sont attribuables aux effets secondaires de la médication, à la personnalité de l’enfant, à l’intolérance de l’environnement et à l’interaction de ces facteurs ajoutant à la complexité du SGT.

SGT et anxiété

On trouve encore un grand nombre d’enfants qui présentent des phobies scolaires ou sociales ou même de l’automutilation ; des migraines et des troubles du sommeil. En plus des défis standards de l’adolescence, le jeune Tourette vit une étape effervescente de son syndrome entre 10 et 14 ans qui entraîne souvent un sentiment d’être incompris des autres et d’avoir l’impression d’être victime d’injustice. La pression sociale à leur égard combinée au manque de contrôle de leur corps favorise un sentiment de découragement important.

Formations reliées au Syndrome de Tourette (SGT)

Bien que l’on connaisse maintenant mieux ce trouble, il reste parfois difficile d’en reconnaître les symptômes chez l’enfant. Les tics peuvent être discrets ou masqués par une comorbidité qui domine le tableau clinique et qui peut être mal interprétée à cause d’un contexte familial perturbé en raison même du trouble. Même si les tics sont au cœur du diagnostic, ils peuvent se manifester au cours du développement normal d’un enfant. Ils peuvent aussi être présents dans différentes entités cliniques ou survenir à la suite de l’administration d’une médication. Les tics, à eux seuls, sont rarement le motif principal de consultation. Cependant, il est important de savoir reconnaître le SGT chez l’enfant, afin de pouvoir identifier le meilleur traitement, orienter les interventions éducatives auprès de la famille et de l’école et éventuellement obtenir un encadrement et des services pédagogiques adaptés quand ils sont nécessaires. Le Centre de formation offre une formation pour mieux comprendre le parcours évolutif des tics, pour connaître tous les troubles associés au SGT qui complexifient la compréhension clinique du syndrome. Dans cette formation, des pistes d’évaluation et d’intervention sont proposées.